Le terme « prion » désigne un agent infectieux, pathogène, responsable de maladies par dégénérescence du système nerveux. Le mot « Prion » ou « maladie à prion » apparaît depuis plusieurs années notamment dans les informations. Mais que désigne ce terme ? Quelles sont ces « maladies à prion » et leur conséquence ? Est-ce réellement un mauvais microbe ? Focus sur le prion et ces conséquences.
Qu'est-ce que le Prion ?
Un prion est un agent pathogène qui dérive d'une protéine qui existe à l'état naturel chez tous les mammifères ainsi que chez l'Homme. Cette protéine d’origine a la capacité de se replier sur elle-même et de changer de forme de façon anormal. Elle devient, à ce moment-là, nocive et se transforme donc en microbe que l’on nomme "prion". Le prion ne dispose pas d’acide nucléique (c’est-à-dire d’ADN ou d’ARN) comme support de l’information infectieuse. Chez l'adulte, cette protéine est exprimée par la plupart des cellules de notre organisme et essentiellement dans le cerveau et au niveau de la moelle épinière.
Le fait que cette protéine se replie de façon anormale sur elle-même empêcherait notre organisme de l'évacuer et de l'éliminer définitivement. C'est donc l'accumulation au fur et à mesure de prions au niveau du cerveau qui entraînerait petit à petit la dégradation puis la mort des neurones.
L’accumulation dans le cerveau d’une protéine mal conformée peut entraîner de lourdes conséquences.
Les conséquences de ce microbe
Les prions sont à l’origine de plusieurs maladies que ce soit chez les mammifères ou chez l’Homme.
Chez l’animal on retrouve :
- la tremblante du mouton ;
- l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ;
- l’encéphalopathie spongiforme féline ;
- l’encéphalopathie spongiforme du vison ;
- le dépérissement chronique du cervidé.
Chez l’homme les maladies dites « à prions » sont des encéphalopathies rares. Une encéphalopathie désigne une inflammation du cerveau résultant d'une infection ou d'un dysfonctionnement de l'organisme. Ces maladies se définissent par une démence avec différents signes neurologiques. Elles progressent très vite et sont sans rémission. Elles peuvent ensuite entraîner le décès. Le point commun de ces maladies est la présence de protéines infectieuses, le prion.
Il existe quatre principales maladies à prions.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob
C’est la maladie neurodégénérative qui est la plus connu des maladies à prion. Les symptômes de cette maladie sont d’ordre cognitif et neurologique. On retrouve :
- l’insomnie ;
- l’anxiété ;
- la dépression ;
- les troubles de l’orientation ;
- du langage ;
- des problèmes de déglutition ;
- des troubles de la coordination et des mouvements ;
- des tremblements
- ou encore des crises épileptiques.
La maladie entraîne un rapide déclin des facultés mentales puis cause une lourde dépendance, puis le décès en quelques mois du patient. Cette maladie peut être liée à une cause génétique, une cause infectieuse suite à une contamination ou plus fréquemment être sans raison. Dans ce cas, la maladie apparaît généralement après 60 ans.
L’insomnie fatale
L’insomnie fatale est une maladie à prions assez rare qui peut être génétique quand elle est due à une mutation génétique ou survenir spontanément, sans mutation. Cette maladie se caractérise par des troubles du sommeil qui évoluent vers une insomnie, associée à des troubles neurovégétatifs. Petit à petit, des troubles du mouvement et la démence apparaissent. Cette maladie entraîne rapidement le décès du patient.
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker est une forme particulière et rare de maladie à prion. Elle est provoquée par une mutation spécifique de la protéine. Le plus souvent, la maladie débute souvent vers 40 ans, avec des troubles de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Elle évolue moins rapidement mais aussi vers une démence et de lourds des troubles neurologiques.
Le Kuru
Cette maladie était avant assez courante dans la population présente en Nouvelle-Guinée. Aujourd’hui, le kuru qui est une maladie à prions, est très rare et ne survient quasiment jamais. Elle provoque une détérioration rapide des fonctions cognitives et une perte de coordination.
De manière générale, les maladies à prions sont des maladies rares et sont caractérisées par une dégénérescence rapide et fatale du système nerveux central.
Histoire de la découverte
Tout commence avec Carleton Gajdusek qui découvre la maladie de Kuru qui est une maladie dégénérative rapide et fatale observée au sein d’une tribu en Nouvelle-Guinée. Cette découverte s'inscrit dans une longue série d'études sur des maladies neurovégétatives.
Plus tard, Stanley Ben Prusiner qui est un neurologue américain se penche sur le sujet. Il découvre que l’infectiosité et l’origine de ces maladies repose sur une protéine présente sous une forme anormale. Il propose l'hypothèse d'une protéine infectieuse, et lui donne le nom de "prion". C’est comme cela que le prion est découvert. Cette découverte lui a d’ailleurs valu le prix Nobel de médecine.
Jusqu’à dans les années 1990, tout le monde pensaient que les prions étaient caractéristiques d'une espèce animale. Puis le passage à l’Homme à été découvert lors d’une épidémie d'encéphalites spongiformes chez les bovins. Cependant, le mécanisme d'action des prions reste encore une énigme.